Optimalizováno

pro rozlišení :

1280x1024

Poslední aktualizace :

25.01.2014

Bedřich Smetana

Historicko-medicínský pohled

VIII.                    Syphylis – základní medicínská fakta

 

Syfilis je celosvětově se vyskytující infekční onemocnění přenášené především pohlavním stykem, postihující různé orgány včetně kůže, kardiovaskulárního, muskuloskeletárního a centrálního nervového systému. Výskyt odráží sociální změny. Rizikovými faktory jsou prostituce, promiskuita, nechráněný styk, drogová závislost, antikoncepce.

 

Původcem je spirochéta Treponema pallidum, která proniká narušeným povrchem do kůže a sliznic, hlavně genitálu a úst. V místě inokulace proliferuje a je příčinou primárního projevu. Kapilárami se dostává do spádových lymfatických uzlin, odkud po pomnožení dochází k hematogennímu rozsevu a dalším klinickým příznakům. Přenos se děje takřka výhradně pohlavním stykem – kontaktem s infekčními projevy či tělesnými tekutinami. Treponema pallidum je velmi citlivá na vyschnutí, změny teploty, pH a hladin kyslíku. Možnost přenosu transplacentárně a krevní transfuzí v době dnešních opatření již nepřichází v úvahu.

 

Syfilis může být získaná či vrozená. Inkubační doba primární syfilidy, tedy od nákazy do vzniku vředu, je zpravidla 3 týdny. Sekundární syfilis vzniká zpravidla 6 týdnů od vzniku vředu.

 

 

VIII.1.                 Primární syfilis

 

Projevuje se typicky solitárním nebolestivým vředem zpravidla provázeným jednostranným zduřením spádových (nejčastěji unquinálních) lymfatických uzlin, které je také nebolestivé. Typická je makulopapula, která exulceruje a vytváří se typický tvrdý vřed – ulcus durum. Existuje i řada netypických klinických obrazů, vřed může být i mnohočetný, otiskový, nekrotický. Vzhledem k variabilitě vzhledu je nutné každý anogenitální vřed považovat za syfilitický, pokud není prokázáno jinak!

 

Diagnóza primárního stádia kromě lokálního nálezu a anamnézy, vyplývá především z pozitivního mikroskopického nálezu pomocí zástinového mikroskopu, protože kultivační nález není možný. Mikroskopický průkaz je možné provést i metodou přímé imunofluorescence s označenými protilátkami proti Treponema pallidum. Serologicky bývá pozitivní TPHA (Treponema Pallidum Haemaglutination test) a VDRL (Venereal Disease Research laboratory test) test.

 

 

VIII.2.                 Sekundární syfilis

 

Začíná zpravidla 9. týden po infekci vznikem exantému a je výrazem hematogenní diseminace infekce. Před vznikem exantému mohou být přítomny celkové „chřipkové“ příznaky jako zvýšená teplota, rýma, únavnost, bolesti svalů, hlavy, kloubů. Klinický obraz je velmi pestrý. Klinická diagnóza je obtížná protože prakticky vše může být zaměněno s projevy syfilidy. Mikroskopický průkaz a serologické testy jsou prakticky vždy pozitivní.

 

Výsev exantému je možný v nejrůznějších lokalizacích a může mít velice variabilní podobu, od makul, papul nebo kombinací obou, přes deskvamace a hyperkeratózy po papuly, kryté povlakem. Může dojít ke vzniku alopecie buď s difuzním prořídnutím kštice, nebo lokálními lysinami. Postižení se může projevit i na sliznicích – enantém.

 

Mohou se vyskytnout systémové příznaky jako teploty, únavnost, nechutenství, mohou být lehké meningeální příznaky svědčící pro časnou neurolues, bolesti kloubů, svalů, dlouhých kostí, vzácně známky zánětu jater, ledvin, duhovky.

 

 

VIII.3.                 Terciární syfilis

 

Vzniká s odstupem 3 – 7 i více let od sekundárního stádia jako granulomatózní zánět s difuzním postižením parenchymatózních orgánů nebo lokalizovaný se vznikem gumat. Treponemata jsou přítomna velice ojediněle, jsou prokazatelná PCR metodou (Polymerase Chain Reaction – polymerázová řetězová reakce), nemocní však nejsou infekční. Kožní projevy tvoří papuly, noduli a gumata.

 

Z orgánových postižení je zásadní postižení kostí – osteomyelitida, periostitida, sklerotizující osteitida, osteochondritida – provázené bolestmi a postižení svalů. Kardiovaskulární syfilis se projevuje za 5 – 30 let od infekce a postihuje zejména vzestupnou aortu (mezaortitida) s odstupujícími koronárními tepnami, mohou vznikat aneurysmata s rizikem ruptury, postižení chlopní s insuficiencí. Postiženy mohou být játra i jiné orgány.

 

Neurosyfilis vzniká 5 – 35 let po infekci s pozitivitou sérologie a většinou i nálezem v cerebrospinálním likvoru. Meningeální neurosyfilis je charakterizována příznaky meningitidy se symptomatologií mozkovou, hlavových nervů a míšní. Meningovaskulární neurosyfilis je způsobena endarteritidou se symptomatologií morkové mrtnice. Parenchymatozní syfilis souvisí se sníženou imunitní reakcí, vzniká 15 – 20 let od sekundární syfilidy a má dvě formy: paralysis progresiva a tabes dosalis. Paralysis progresiva je příčinou příznaků psychiatrických (změny osobnosti, psychootické změny, postupující demence) a neurologické ve smyslu progredujcí ažúplné paralýzy, které vedou do 2,5 roku ke smrti. Tabes dorsalis (ataxia lokomotiva) vzniká z poškození zadních provazců a kořenů míšních, charakterizovaných zpočátku atakami vystřelujících bodavých viscerálních bolestí a parestezií, později ataxií s typickou chůzí parádního marše, pozitivním Rombergovým znamením (ztráta stability při zavřených očích a stoji s nohama u sebe), s pozitivním Argyllovým – Robertsonovým znamením (zachovalá reakce zornic na akomodaci, vymizelá však na světlo), trofickými ulceracemi na nohou a jinými.

 

 

VIII.4.                 A jen pro úplnost: Syfilis vrozená

 

Je způsobena transplacentárním přestupem treponemat. Placenta je plně dotvořena až po prvním trimestru a do té doby je pro treponemata nepřekročitelná a riziko infekce je minimální. Pokud je matka v tomto období léčena, dítě se narodí zdravé. Forma a míra postižení plodu jsou dány infekčností stadia syfilidy matky a množstvím treponemat v krvi. Pokud je matka v časném stadiu syfilidy dojde k předčasnému porodu mrtvého dítěte. Pokud je matka ve stadiu syphylis secundaria latens narodí se dítě s příznaky vrozené syfilis, které se objevují do dvou let věku. Objevují se poruchy intelektu, gotické patro, soudkovité řezáky, sedlovitý nos, caput quadratum, šavlovité tibie, je možnost vzniku slepoty a hluchoty z postižení 8. hlavového nervu.

 

Lékem volby je parenterální penicilin, na který dosud přes 50 let užívání nebyla pozorována resistence. Neexistuje celosvětově schválené schéma léčby syfilidy.

 

 

 

 

IX.                      Něco málo z historie nemoci

 

Syfilis se objevila jako nová nemoc na konci 15. století ve formě zhoubné pandemie, která šířila strach a zděšení všude, kde se ukázala. V té době se vyskytovala v rozsahu, který si už dnes nedokážeme představit a její průběh byl rychlý a těžký. Zpočátku se ani nevědělo, že jde o nemoc pohlavní. Byla považována za „bič boží“ a spatřoval se v ní trest za všeobecnou bezbožnost. Nevědělo se, že ji z místa na místo, ze země do země roznášejí především landsknechti (evropští žoldnéřští pikenýři a příslušníci podpůrné pěchoty v 15. a 16. století) se svou ženskou družinou. Za hlavní příčinu rozšíření epidemie v Evropě se dnes pokládá výprava krále Karla VIII. do Itálie roku 1494.

 

 

IX.1.                   Vznik a původ syfilis

 

Původ syfilis v Evropě je vykládán dvojím způsobem. Buď zavlečením nové choroby z právě objevené Ameriky Kolumbovými námořníky roku 1493, nebo vývinem venerické syfilis z podobné endemické formy existující již po staletí v oblastech Skandinávie, Středozemí a Mezopotámie. Ať již choroba pochází odkudkoli, její propuknutí v Evropě představuje nástup silně virulentní epidemie v letech 1494 1496. Pro obě verze jsou četné doklady.

 

Problém bude pravděpodobně daleko složitější. Pokud by totiž Kolumbovi námořníci přenesli syfilis z Ameriky do Evropy, pak by musely být objeveny i v Americe podobné změny na kostrách z předkolumbovské éry, což se zatím bezpečně neprokázalo. Je pravděpodobné, že se původce syfilis treponema pallidum během dlouhých let pozměnila. Skutečnost, že syfilis přinesli jako pohlavní nemoc Kolumbovi námořníci bude jen dílčí pravdou. Druhou její částí bude skutečnost, že se podobná infekce vyskytovala ve Starém světě již dříve v endemické formě na různých místech, např. ve Skotsku, Norsku a na více místech Balkánu, kde chorobami podobného typu trpívaly celé populace. Postupně docházelo ke změnám virulence a specifičnosti původce a tím se vytvářely různé klinické a patologicko-anatomické obrazy. Velkou roli hrála používaná nespecifická léčba a izolace nemocných od ostatní společnosti.

 

Syfilitici byli izolováni v tzv. leprosáriích, ale počet nemocných neuvěřitelně rostl a na jejich vydržování se nedostávalo peněz. Aby nemocný s vyrážkou mohl být přijat do leprosária, musela ho prohlédnut speciální komise  tvořená duchovními osobami, biskupem a mnichy. Lékaři v ní původně nebyli. Zdá se, že zmizení syfilitické vyrážky se považovalo za uzdravení, tím však choroba pevněji zakotvovala v populaci. S projevy terciární orgánové formy syfilis na kostře se však setkáváme až na pohřebištích a v kostnicích z pozdějších dob.

 

V leprosáriích byli také poprvé rozlišováni nemocní s vyrážkou na vyléčitelné syfilitiky, a nevyléčitelné leprózní pacienty. Zda šlo vždy jen o syfilis a lepru, dnes již rozhodnout nelze, protože řádné záznamy se nevedly. Setkáváme se s označením masern, small pox, neštovice a big pox (syfilitické léze). Německý výraz Blattern se používal jak pro neštovice, tak pro vyrážku syfilitickou. Z doby kolem roku 1500 pocházejí označení Morbus gallicus, Pestis, Mala frances, Malum francicum nebo prostě nemocní francouzskou chorobou. Francouzi naopak tuto chorobu nazývali nemocí neapolskou Mal de Naples, Poláci nemoc německá, Rusové polská nemoc. Jiné označení bylo španělská nemoc a uherská nemoc Ungarische Krankheit. U nás se používalo nejvíce označení nemoc francouzská (francúzská) nebo uherská. Novodobý název choroby syfilis prý pochází z roku 1521 od Giroloma Francastora, který roku 1530 vydal ve Veroně báseň Syphilis sive morbus gallicus. V básni opěvuje pastevce Syphila (nejstaršího syna Nioby) potrestaného touto nemocí Apollonem za to, že nestavěl oltáře bohům, ale svému králi.

 

Dnes nejužívanější označení syfilis však zdomácnělo mnohem později, až v 18. století. Předtím byla nová nemoc označována jako Morbus venereus nebo Lues venerea mor venerický. Tento termín navrhl roku 1527 francouzský lékař Béthencourt. V roce 1579 užil J. Fernel ve svém spise Tractatus de lues venereae curatione i názvu Venušina nemoc. Původ českého označení příjice pochází od A. Jungmanna, profesora porodnictví v Praze, který název odvodil od jména bohyně lásky Prije.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

© MUDr. Petr Engel – PEEN™, leden 2014

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Zdroje:

Vacek J., Čes a slov Psychiatr 2009;105(3):135-140; 2009;105(4):181-188.

Vlček E. et al., Bedřich Smetana – fyzická osobnost a hluchota. Vesmír, Praha 2001.

Cyril Höschl, Bedřich Smetana – choroba a tvorba

Tajemství Smetanovy nemoci, Marie Kulijevyčová, časopis Harmonie 7/2009.

Pravda o onemocnění skladatele Bedřicha Smetany - ZDN (rozhovor s MUDr. Jiřím Rambou, 26. 7. 2000), http://zdravi.e15.cz

Jiří Ramba: Bedřich Smetana neměl syfilis, rozhovor MUDr. Jiřího Ramby pro Havlíčskobrodský deník 12. 7. 2008, http://www.helpnet.cz

Dermatovenerologie, Jiří Štork et al., Galén 2008.

Emanuel Vlček, Syfilis v Čechách, Vesmír 75, 78, 1996/2.

           Medicína

© PEEN  2014